5 Mayıs 2023 — Doktorlar, türünün ilk örneği bir ameliyatla, hala rahimde olan bir fetüsün beynindeki bir malformasyonu başarıyla onardı.
gelen takım Boston Çocuk Hastanesi ve Brigham ve Kadın Hastanesi aşırı yüksek kan akışına neden olan ve kalp yetmezliği, ciddi beyin hasarı ve doğumdan hemen sonra ölüm dahil olmak üzere nörolojik ve kalp komplikasyonlarına yol açabilen Galen malformasyonu olarak bilinen damarı onarmak için ultrason rehberliğini kullandı.
Ameliyat, 34 haftalık bir fetüs üzerinde gerçekleştirildi ve dikkate değer sonuçlar elde edildi. Doğumdan bu yana, rahimdeyken malformasyonun ciddi komplikasyonlarından muzdarip olma riskinin yüksek olduğu tespit edilen kız bebek, kalp yetmezliğini tedavi etmek için herhangi bir ilaca ve başka bir ameliyata ihtiyaç duymadı.
Kızın doğumundan sonra tekrarlanan ekokardiyogramlar, kalp fonksiyonunda belirgin bir iyileşme gösterdi ve bir beyin MRG’si yaralanma ve normal bir nörolojik muayene gösterdi.
Baş araştırmacı Darren B. Orbach, “Bu inanılmaz derecede heyecan verici. Umuyoruz ki bu bebek ve gelecekte bu rahim içi ameliyatı geçiren bu durumdaki diğer kişiler normal bir yaşam sürmeye devam edecekler.” söz konusu.
“Doğumdan sonra genellikle görülen agresif düşüşün ortaya çıkmadığını görmek bizi çok heyecanlandırdı. 6. haftada bebeğin ilaçsız, normal yemek yiyerek ve kilo alarak oldukça iyi ilerlediğini bildirmekten memnuniyet duyuyoruz.” , ve eve döndü. Beyin üzerinde herhangi bir olumsuz etki belirtisi yok.”
Galen Malformasyon Damarı
Orbach, Galen’in damarını söyledi Yaklaşık her 60.000 doğumda 1’de meydana gelen malformasyon, arterlerin kan akışını yavaşlatmak ve çevre beyin dokusuna oksijen sağlamak için gerekli olan kılcal damarlar yerine doğrudan damarlara bağlandığı bir anomalidir.
“Arteriyel ve venöz sistemler temelde çok farklı. Arteriyel sistem yüksek basınç, yüksek akış; venöz sistem ise düşük basınç, düşük akış. Bunlar doğrudan birbirine bağlı olmamalı” dedi.
Galen malformasyonunun damarı, böyle bir anomalinin en uç versiyonudur. Bir bebeğin oluşumunun erken dönemlerinde gelişen, zamanla büyüyen ve bazen kalbin iki kat daha fazla çalışmasına neden olabilen beyindeki kan akışında büyük bir artış sağladığı bilinmektedir.
Plasentanın buna karşı koruduğuna inanılır, çünkü çoğu bebeğin rahimde fizyolojik sorunları yoktur, ancak doğumdan sonra kalpte büyük bir strese neden olan aşırı yüksek kan akışıyla krize girebilirler.
Orbach, tipik olarak, bebeklerin doğumdan hemen sonra ilk büyük semptomu olarak kalp yetmezliği geliştirdiğini söyledi. “Atomik sorun beyinde olmasına rağmen, klinik tezahürü yüksek debili kalp yetmezliğidir. Kalp normal işini iki katına çıkarmaya çalışıyor, kanı bozuk oluşuma pompalıyor ve hemen kalbe geri dönüyor ve o kan hiçbir şey yapmıyor. kullanışlı fonksiyon
“Bu yeni doğanlar çok hastalanabilirler. Kardiyovasküler sistemlerini desteklemek için birden fazla ilaca ihtiyaçları var ve kan akışını azaltmak için prosedürler uygulamamız gerekiyor” dedi.
Beyin hasarı da yaygın bir sorundur. Orbach, “Beyin dolaşımı çok anormal. Kan, beyin dokusunda dolaşmak yerine malformasyon yoluyla yönlendiriliyor” dedi.
“Uzman bakımı olmadan hastalanan bebeklerin ölüm oranı çok yüksek (%90’a kadar) olacaktır. Bir uzmanlık merkezinde uzman bakımı alanların bile ölüm oranı %30 ila %40’tır ve hayatta kalanların nörolojik ve kognitif bozukluk riski yüksek” dedi.
Durumla doğan bebekler için mevcut tedavi, malformasyonu kapatmak amacıyla arterlere yerleştirilen bir kateteri içerir.
Ancak Orbach, bazı bebeklerin ameliyat olamayacak kadar hasta doğduğunu söyledi. “Kalp yetmezliği ve beyin hasarı o kadar büyük ki, ne yaparsak yapalım tersine çeviremiyoruz ve bu bebekler normalde hayatta kalmıyor. Fetal cerrahi ile yaptığımız şey, tedavi edilemeyen bebeklere yardım etmeye çalışmak. Mevcut doğum sonrası yaklaşım” dedi.
Diğer fetal ameliyatlar artık rutin olarak yapılsa da, bunun serebrovasküler sistemi hedef alan ilk rahim içi cerrahi olduğuna inanılıyor.
Orbach, “Pek çok belirsizlik vardı,” dedi. “Enstrümanlarımızı ultrasonda görüp göremeyeceğimizi bile bilmiyorduk.” Prosedürü modellemek için araştırmacılar, çalışma için FDA onayını almanın anahtarı olan bir Galen malformasyon damarı ile inşa edilmiş hayalet bir fetal kafatasına ve beyne sahipti.
Çalışma diğer hastalarda da başarı gösterirse, teknik diğer merkezlere yayılabilir. “Galen malformasyonunun damarına aşina olan ve sonuçtan bağımsız olarak doğumdan sonra komplikasyonları yönetmeye hazır olan fetal cerrahi ve nöro-girişim ekiplerinin kesinlikle olması gerekiyor. Ancak bu yeteneklere sahip tek merkez biz değiliz, bu nedenle denememiz sonuç verirse , evet, dünyadaki uzman çocuk hastanelerindeki diğer ekiplerin de bunu yapabilmesi umut ediliyor” dedi.