Myastenia Gravis: Remisyon Neye benziyor?


Dr. Richard J. Nowak tarafından, Keri Wiginton’a söylendiği şekliyle

Myastenia gravis (MG), tedavisi olmayan kronik bir otoimmün durumdur. Ama tedavi edilebilir. Ve kişiden kişiye değişebilen tedavi planınızı optimize etmek için doktorunuzla birlikte çalıştığınız sürece, semptomsuz veya semptomsuz yaşama şansınız yüksektir.

Remisyon Nedir?

Bu tıbbi terim gevşek bir şekilde etrafa saçılıyor. Ancak remisyon için belirli tanımlar vardır. Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) müdahale sonrası durumu için çevrimiçi arama yaparak her biri hakkında bilgi edinebilirsiniz. Ama temelleri yıkacağım.

Ulaşılması gereken ilk ve en zor aşama, tam stabil remisyon. Bu, doktorunuzun bir muayene sırasında herhangi bir hastalık aktivitesi veya kas zayıflığı bulgusu bulamadığı ve sizin en az 1 yıldır tıbbi tedavi görmediğiniz anlamına gelir.

12 aylıktan önce semptomsuz olabilirsiniz, ancak tanıma göre teknik olarak bu remisyon diyemezsiniz.

Biraz daha yaygın olan şey, farmakolojik remisyon. MG semptomlarınızı kontrol altına almak için ilaç almanız veya bir tür terapi almanız dışında, burada tam stabil remisyon ile aynı tanım geçerlidir.

O zaman da var minimal tezahür durumu. Bu remisyonu dikkate almıyoruz, ancak MG’li birçok kişinin içine düştüğü grup. Bu, hastalığın günlük yaşamınızı sürdürme yeteneğinizi etkilemediği anlamına gelir, ancak yine de gelip geçici bir miktar kas zayıflığınız veya yorgunluğunuz olabilir.

Remisyona Nasıl Gidilir?

Semptomlarınız kendi kendine kaybolabilir, ancak spontan remisyon şansı nadirdir. Daha muhtemel olan, bağışıklık sisteminizi hedef alan bir tür tedaviye ihtiyacınız olacak. İlaca, ameliyata veya başka bir tedaviye ihtiyacınız olabilir.

Bir nörolog olarak, birisi için en iyi tedaviye karar verirken birkaç şeyi göz önünde bulunduruyorum. Bu, hastalığınızın ne kadar ciddi olduğunu, kas güçsüzlüğünüzün olduğu yeri, yaşınızı, başka hangi sağlık durumlarına sahip olduğunuzu ve hangi antikorlar için pozitif test ettiğinizi içerir.

Piridostigmin gibi kas güçlendirici ilaçlar, sizi pek rahatsız etmeyen hafif semptomları kontrol altına almak için yeterli olabilir. Ancak bu, MG’nin altında yatan nedeni hedefleyen bir ilaç değildir.

Alevlenme veya krizden bağımsız olarak önemli aktif hastalığınız varsa, semptomlarınızı kontrol altına almak için daha agresif bir tedaviye ihtiyacınız olacak. Ve kortikosteroidler genellikle denediğimiz ilk şeydir. Bunlar, bağışıklık sisteminizi sakinleştiren prednizon gibi ilaçlardır.

Steroidler genellikle MG için ilk tedavidir çünkü diğer birçok immünosüpresana göre daha hızlı – tipik olarak günler ila haftalar içinde – çalışırlar. Ama uzun vadeli bir çözüm değiller. Bunun nedeni, kronik olarak kullanıldıklarında kilo alımı, osteoporoz ve yüksek kan şekeri gibi istenmeyen yan etkilere neden olabilmeleridir.

Semptomlarınız kontrol altına alındığında, steroid dozunuzu azaltabilmeniz veya durdurabilmeniz için muhtemelen başka bir ilaca geçeceksiniz.

MG tedavi planınızın bir sonraki aşaması için, bağışıklık sisteminizin çalışma şeklini değiştiren başka ilaçlar alabilirsiniz. Genellikle bu, bağışıklık bastırıcı azatiyoprin veya mikofenolatı içerir. Bunların etki göstermesi yaklaşık 6 ila 12 ay sürer, ancak steroidlerden daha az yan etkiye sahiptirler.

MuSK antikor pozitif jeneralize MG’niz varsa, rituximab adı verilen bir ilacı tercih etme eğilimindeyiz. Bu tedavi, bu gruptaki insanlar için gerçekten iyi çalışıyor ve insanların iki ila dört tedavi döngüsünden sonra remisyona girmesi alışılmadık bir durum değil.

Asetilkolin reseptörü (AChR) antikoru pozitif jeneralize MG’niz varsa ve diğer tedaviler işe yaramadıysa, doktorunuz tedavi olarak rituximab önerebilir. Ancak bu ilacın bu grup için ne kadar iyi çalıştığına dair kanıtlar karışık.

AChR ile ilişkili MG’yi tedavi etmek için onaylanmış daha yeni immünoterapilerimiz de var. Bunlar, C5 kompleman inhibitörleri ve FcRn inhibitörleri gibi daha hızlı etkili ilaçları içerir.

Araştırmaların gösterdiği şey, insanların çoğunluğunun bu yeni ilaçlarla daha iyi hissettiği ve iyi bir sayının remisyona girebileceğidir. Ancak kesinlikle herkes için çalışmazlar, bu nedenle mevcut tüm seçenekleri keşfetmek iyidir.

Timektomi Nerede Yer Alır?

Timusun çıkarılmasının sadece MG semptomlarını azaltmakla kalmayıp aynı zamanda steroidler gibi immünosupresif tedavilere olan ihtiyacı da azalttığına dair iyi kanıtlar vardır. Bir kişinin timoma veya timusunda tümör olup olmadığına bakılmaksızın bu doğrudur.

Hastalığınızın başlangıcındaysanız, AChR antikoru pozitif jeneralize miyastenia gravisli genç insanlar için elektif bir timektomi öneriyoruz. Bu grup tipik olarak 20’li yaşlarında ve 50’li yaşlarının başında olan insanları içerir.

Neden rutin olarak yaşlı insanlar için timektomi önermiyoruz? Timus bezinin çıkarılmasının 65 yaş ve üzerindekilere fayda sağlayacağını gösteren iyi veriler yok. Bunun nedeni muhtemelen çocukken timusun oldukça büyük olmasıdır. Ve yaşlandıkça yavaş yavaş küçülür ve yağa dönüşür.

Ama önce doktorunuzla timektomi hakkında konuşmuyorlarsa, her zaman doktorunuzla konuşmalısınız. Ameliyat bir seçenek olabilir.

Remisyon Neye benziyor?

Kesinlikle hiçbir semptomunuz olmayabilir. Ve ben, remisyona giren ve bana hastalıkları hiç yokmuş gibi hissettiklerini söyleyen MG’li insanları tedavi ediyorum.

Bazen tam bir iyileşme olmaz ama bu, hastalığın aktif olduğu anlamına gelmez. “Sabit zayıflık” unsurlarına sahip olabilirsiniz. Bu, uzun süredir devam eden bir hastalığınız varsa ve MG “yara izleriniz” varsa veya kas yüzeyinde kalıcı hasara neden oluyorsa olur. Hiçbir immünoterapi bu tür bir hasarı düzeltemez.

Örneğin göz kapağı kasları incedir ve kolayca yaralanır. Ve bu kaslar incinirse, remisyona girseniz bile her zaman hafif veya orta derecede bir göz kapağı sarkmanız olabilir.

Ayrıca MG’li kişilerin başka sağlık sorunları yaşaması da alışılmadık bir durum değildir. Ve örneğin artritiniz varsa, MG açısından remisyonda olmanıza rağmen ağrı, halsizlik veya hareket sorunları yaşamaya devam edebilirsiniz.

Remisyon için En İyi Tedavi Nedir?

Bu alanda oldukça fazla bilgi eksikliğimiz var. Belirli ilaçlarda kimin remisyona girebileceği veya kimin kısmen yanıt verebileceği veya hatta yanıt vermeyebileceği konusunda iyi belirteçlerimiz yok.

Ancak nöroloğunuz size tüm seçenekleri sunmalı ve her tedavinin olası risklerini ve faydalarını gözden geçirmelidir.

Ve açık bir konuşma olmalı. İlk tedavileriniz durumunuza yardımcı olmuyorsa ve önemli sayıda semptom yaşıyorsanız veya alevlenmeleriniz varsa, o zaman nörologlarıyla tedavi planınızı yeniden gözden geçirmeniz veya ikinci bir görüş almanız iyi bir fikirdir.

Bu, MG durumundan bağımsız olarak yakın rutin takip gerektirecek kronik bir hastalıktır. Alevlenmeler, özellikle enfeksiyon gibi tetikleyiciler varsa, remisyondan sonra bile ortaya çıkabilir.

Yorum yapın